Sildenafil per migliorare capacità di esercizio nelle persone con talassemia e ipertensione polmonare

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Sildenafil per migliorare capacità di esercizio nelle persone con talassemia e Ipertensione polmonare Activeparator: Intervento I partecipanti con talassemia che hanno l'ipertensione polmonare riceveranno sildenafil per 12 settimane. g: Sildenafil I partecipanti riceveranno sildenafil per 12 settimane con il dopo la terapia: Descrizione dettagliata: La talassemia è una malattia ereditaria del sangue in cui il corpo fa una forma anomala di emoglobina, la proteina contenuta nei globuli rossi che trasporta l'ossigeno. Un potenziale complicazione di talassemia è ipertensione polmonare, che è una condizione caratterizzata da pressione anormalmente elevata nelle arterie polmonari. Le persone con talassemia che hanno ipertensione polmonare tendono a sperimentare più healthplications, tra cui mancanza di respiro e una ridotta capacità di esercizio, rispetto alle persone con talassemia che non hanno ipertensione polmonare. Sildenafil è un farmaco che viene utilizzato per trattare l'ipertensione polmonare; tuttavia, non è ancora stata studiata in persone con talassemia. Lo scopo di questo studio è quello di valutare la sicurezza e l'efficacia del sildenafil a ridurre la pressione sanguigna nei polmoni delle persone che hanno la talassemia e l'ipertensione polmonare. Studio i ricercatori potranno anche furtherpare le differenze tra le persone con talassemia che hanno l'ipertensione polmonare e quelli che non hanno l'ipertensione polmonare. Questo studio dovrà iscriversi le persone con talassemia che hanno l'ipertensione polmonare e un gruppo di controllo di persone con talassemia che non hanno ipertensione polmonare. Le persone con talassemia e ipertensione polmonare parteciperanno ad una visita di studio di riferimento in quel momento saranno sottoposte alle seguenti procedure: storia medica e revisione delle cartelle cliniche; esame fisico; un test del cammino di 6 minuti, che misurerà in che misura i partecipanti può camminare in 6 minuti; un ecocardiogramma per ottenere immagini del cuore; di raccolta del sangue; e per le femmine, una raccolta delle urine. I partecipanti potranno quindi iniziare l'assunzione di sildenafil tre volte al giorno per 12 settimane. Alle visite di studio alle settimane 2, 4 e 8, i partecipanti saranno sottoposti a test di base ripetizione, e alcuni partecipanti prenderanno parte ad un test di ossido nitrico esalato. Alla settimana 12, i partecipanti saranno anche sottoposti a test di funzionalità polmonare e una procedura di imaging a risonanza maic petto (MRI). I partecipanti al gruppo di controllo sarà presente uno a tre visite di studio al basale, che comprenderanno le stesse procedure dello studio di base di cui sopra, oltre a test di funzionalità polmonare, una risonanza magnetica al torace, una tomografia chestputed (CAT), la scansione e il test di ossido nitrico esalato. Essi non riceveranno alcun farmaco o avere ulteriori visite di studio.